Caracterización de las leucemias en niños en Cuba (2006-2015) / Characterization of leukemias in Cuban children (2006-2015)

Introducción: La leucemia es el cáncer más frecuente en edades pediátricas. La leucemia linfoide aguda (LLA) representa el 23 por ciento de los diagnósticos de cáncer en niños menores de 15 años y el 75 por ciento de todas las leucemias. Más del 90 por ciento de las leucemias mieloides agudas (LMA) en la niñez son agudas y el resto son crónicas. Objetivo: Caracterizar las leucemias agudas de la edad pediátrica en Cuba. Métodos: Estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo. La muestra fue de 799 niños de toda Cuba, los cuales fueron atendidos en los siete hospitales pediátricos acreditados en el país para el tratamiento de leucemias agudas, entre enero 2006 y diciembre de 2015. Como medida de resumen para las variables cuantitativas se utilizaron la media y desviación estándar. Para todas las variables cualitativas se calcularon los porcentajes de cada grupo. Resultados: Las tasas de incidencia fueron de 2,9 x 100 000 niños. El 95 por ciento fueron leucemias agudas (70,6 por ciento linfoides), con el 34,9 por ciento de leucemia promielocíticas (LPM) en las LMA. Predominó el sexo masculino y la edad promedio al diagnóstico fue de 7,1 años. El porcentaje de remisión completa en las LLA fue de 91 por ciento y en las LMA, de 66,7 por ciento. La frecuencia de recaídas de la enfermedad fue de 25,1 por ciento en las LLA, 13,7 por ciento en las LPM y 45 por ciento en las otras mieloides. La sobrevida global y libre de eventos fue de 89 por ciento y 63 por ciento en los niños con LLA, 64 por ciento y 62 por ciento en la LPM, 38 por ciento y 36 por ciento en la LMA no promielocítica, respectivamente. Conclusiones: La frecuencia y distribución etaria de las leucemias en niños cubanos son similares a lo descrito a nivel. Los resultados del tratamiento en las leucemias agudas de manera general pueden considerarse como buenos(AU)

Introduction: Leukemia is the most frequent cancer in pediatric ages. Acute lymphoid leukemia (ALL) accounts for 23 percent of cancer diagnoses in children at ages under 15 years and 75 percent of all leukemias. More than 90 percent of childhood acute myeloid leukemias (AML) are acute and the rest are chronic. Objective: To characterize acute leukemias in pediatric age in Cuba. Methods: Descriptive, longitudinal and retrospective study. The sample was 799 children from all over Cuba, who were treated in any of the country's seven pediatric hospitals accredited for the treatment of acute leukemias, between January 2006 and December 2015. As a summary measure for the quantitative variables, the mean and standard deviation were used. For all qualitative variables, the percentages of each group were calculated. Results: Incidence rates were 2.9 per 100,000 children. 95 percent were acute leukemias (70.6 percent lymphoid), with 34.9 percent corresponding to promyelocytic leukemia (PML) in AML. The male sex predominated and the average diagnosis age was 7.1 years. The percentage of complete remission in ALL was 91 percent, and 66.7 percent in AML. The frequency of disease relapse was 25.1 percent in ALL, 13.7 percent in LPM, and 45 percent in other myeloid leukemias. Overall and event-free survival was 89 percent and 63 percent in children with ALL, 64 percent and 62 percent in LPM, 38 percent and 36 percent in non-promyelocytic AML, respectively. Conclusions: Frequency and age distribution of leukemias in Cuban children are similar to that described worldwide. The results of treatment in acute leukemias in general can be considered as good(AU)

Correlación entre morfología y citometría de flujo en la Leucemia Linfoide Aguda Infantil / Correlation between morphology and flow cytometry in Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL)

Introducción: La leucemia linfoide aguda (LLA) constituye del 75 al 80 por ciento del total de leucemias agudas (LA) en la edad pediátrica. Objetivo : Establecer la correspondencia entre los criterios morfológicos e inmunológicos por citometría de flujo (CMF), en un grupo de niños con diagnóstico de LA y pancitopenia grave. Métodos: se realizó un estudio en niños con LA procedentes de varios servicios oncohematológicos del país, entre enero de 2008 y mayo de 2015. El inmunofenotipaje celular de la médula ósea se realizó por CMF. Resultados: Del total de enfermos, 150 fueron LLA por CMF. En 111 (74 por ciento) pacientes se diagnosticó LLA de fenotipo B y en 39 (26 por ciento) LLA de fenotipo T. En 122 enfermos (81,3 por ciento) hubo correspondencia entre la morfología linfoide de los blastos y el diagnóstico de LLA por CMF. En 28 pacientes no se encontró correspondencia entre el diagnóstico morfológico e inmunológico. En 26 de estos niños, la morfología no identificó el linaje celular leucémico y el diagnóstico de LLA se realizó exclusivamente por la CMF. En un paciente, donde la morfología de los blastos mostró características de precursores mieloides, la CMF evidenció la expresión de antígenos inmaduros de la línea linfoide y se concluyó como una LLA pro-B. En un paciente con pancitopenia grave, diagnosticó una LLA pre-T por CMF. Conclusiones: Estos resultados demuestran que la CMF es una técnica altamente sensible y específica, no solo para definir el linaje celular leucémico sino, además, para identificar aquellos subtipos de LLA de difícil diagnóstico morfológico, lo que permite la instauración del tratamiento antileucémico específico(AU)

Introduction: Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is 75 to 80 percent of all acute leukemias in childhood . Objective: To stablish correspondance between morphologic and immnunologic, by flow cytometry (FCM), criteria in a group of children with acute leukemia (AL) and severe pancytopenia. Methods: Between January 2008 and May 2015 a study with children with AL, from different Oncology and Hematological services of the country was carried out. The cell bone marrow immunophenotyping was performed FCM. Results: O f these, 150 were ALL for FCM. B cell -ALL was diagnosed in 111 (74 percent) patients, and T- ALL in 39 (26 percent) with phenotype T -ALL. In 122 patients (81.3 percent) there was correspondence between the morphology of lymphoid blasts and diagnosis of ALL, by FCM. In 28 patients no correlation between morphological and immune diagnosis was found. In 26 of these children, morphology did not identify the leukemic cell line and the diagnosis of ALL was performed exclusively by FCM. In a patient where the morphology of blasts showed features of myeloid precursors, the FCM showed expression of immature antigens of lymphoid precursors and concluded as a pro-B ALL. In a patient with severe pancytopenia, pre-T ALL was diagnosed by FCM. Conclusions: These results demonstrate that CFM is a highly sensitive and specific technique, not only to define the leukemic cell line but also to identify those subtypes of difficult morphological diagnosis, allowing the introduction of specific anti-leukemic treatment(AU)

Esplenectomía por enfermedades hematológicas en la infancia / Splenectomy in childhood with hematological diseases

La esplenectomía es uno de los procedimientos mayores que se lleva a cabo con frecuencia en la práctica quirúrgica pediátrica. Tanto remociones totales como parciales del bazo forman parte del tratamiento de múltiples enfermedades hematológicas enniños. Objetivo: valorar los resultados de las esplenectomías realizadas a pacientes pediátricos con enfermedades hematológicas, en el Hospital Pediátrico Provincial Dr. Eduardo Agramonte Piña de Camagüey, desde enero de 2000 a diciembre de 2009. Método: se realizó un estudio descriptivo que incluyó a todos los pacientes menor es de 18 años esplenectomizados por enfermedades hematológicas. Los datos se obtuvieron a partir de las historias clínicas individuales y los registros del Servicio de Hematología. El procesamiento de la información incluyó el cálculo de estadísticas descriptivas y de correlación entre variables. Resultados: la mayoría de los pacientes tenía más de diez años en el momento de la esplenectomía, y fue mayoritario el sexo femenino. La falta de respuesta al tratamiento médico en pacientes con púrpura trombocitopénica inmunológica fue la principal indicación de esplenectomía en la serie, seguida de la anemia drepanocítica con crisis de secuestro esplénico y la esferocitosis hereditaria con requerimientos transfusionales múltiples. Más de la mitad de los pacientes tuvo una estadía hospitalaria entre seis y siete días, que fue algo menor cuando la esplenectomía fue total. No se reportaron complicaciones relacionadas con la intervención quirúrgica. La evolución clínicohematológica fue favorable en la mayor parte de los pacientes, sin embargo se presentó recrecimiento del remanente esplénico con hemólisis en algunos casos tratados con esplenectomía parcial por esferocitosis hereditaria

Splenectomy is one of the mostcommon surgical procedures performed in pediatric surgery. Many hematological diseasesin children are treated with partial or total removal of the spleen. Objective: to assess theresults of splenectomies performed in children with hematological diseases at the Pediatric Provincial Hospital Dr. Eduardo Agramonte Piña, Camagüey, from January 2000 to December 2009. Methods: a descriptive studywas carried out in patients under eighteen years old who underwent splenectomy for hematological diseases. Data were obtained from the individual clinical histories and from the Hematology service. Information processing included the calculation of descriptive statistics and correlation between variables. Results: The majority of patients were more than tenyears old at surgery, females prevailed. The main indication for splenectomy in patients with immune thrombocytopenic purpura was the lack of response to medical treatment, followed by sickle cell anemia with splenic sequestrationcrisis, and hereditary spherocytosis requiring multiple blood transfusions. More than a half of patients were admitted to hospital for six toseven days, and this time was lower when splenectomy was total. There were no complications related to the surgical intervention. In most cases, the clinical and hematological progress was favorable after surgery, although, some cases showed splenic remnant’s regrowth with hemolysis treated withparti al spl enectom y f or heredi taryspherocytosis

Uso de Desmopresina en paciente con trombopatía para cirugía mayor odontológica: presentación de un caso / Use of desmopressin in a patient with thrombopathy for odontological major surgery: a case presentation

Fundamento: la desmopresina, es un medicamento sintético similar a la vasopresina (hormona producida por el hombre) de la que se ha comprobado que promueve el aumento en la concentración plasmática del Factor VIII de la coagulación y de hecho del Factor Von Willebrand, a partir de las células endoteliales. Se ha utilizado con éxito en la Hemofilia y en la enfermedad de Von Willebrand. Caso clínico: se presenta el caso de una paciente de 13 años de edad, con trastorno de función plaquetaria severa y sangramientos mucosos frecuentes, que requirió cirugía mayor odontológica. La intervención cumplió todas las expectativas y la paciente no requirió otra terapéutica por sangrado. Conclusiones: se comprobó que en esta paciente el empleo de la desmospresina tuvo carácter hemostático e impidió de hecho el habitual uso de concentrados plaquetarios para estos casos y por consiguiente evitó el potencial riesgo biológico que siempre tienen los hemoderivados.

Background: desmopressin is a synthetic medication similar to vasopressin (hormone produce by man) which has been proven that promotes the increase in the plasmatic concentration of the coagulation VIII factor and in fact of the Von Willebrand factor, starting from the endothelial cells. It has been used with success in hemophilia and in Von Willebrand disease. Clinical case: a 13 year-old patient is presented, with a disorder of severe platelet function and frequent mucous bleedings who required odontological major surgery. The intervention achieved all the expectations and the patient did not require another therapy because of bleeding. Conclusions: it was proven in this patient the use of desmopressin had hemostatic character and it impeded the habitual use of platelet concentrates for these cases and consequently it avoided the potential biological risk always have the hemoderivatives.